Was ist Huntington?
18. Februar 2022

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Huntington ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch ein fehlerhaftes Gen in der DNS (Erbgut) einer Person verursacht wird. Jeder hat das Gen, das Huntington verursacht, aber betroffene Menschen, haben eine verlängerte Version dieses Gens. Es ist diese Verlängerung, die das Gen nicht richtig arbeiten lässt und schließlich dazu führt, dass Menschen die Krankheit entwickeln.
Huntington ist auch eine „neurodegenerative Erkrankung“, das heißt, die Veränderung betrifft Gehirnzellen und verursacht mit der Zeit Schäden. Das führt dazu, dass Gehirn und Körper nicht so gut arbeiten, wie das sonst der Fall wäre. Deswegen entwickeln Menschen die Symptome von Huntington. Diese Symptome können in drei Haupttypen unterteilt werden: unwillkürliche Bewegungen, kognitive und verhaltensbezogene Probleme.
Haupttypen der Symptome
Du hörst vielleicht, dass Ärzte oder Pflegepersonal das Wort „Chorea“ verwenden, wenn sie über Huntington sprechen. Chorea ist eigentlich ein griechisches Wort, das „Tanz“ bedeutet, und es wird in Bezug auf die unwillkürlichen Bewegungen erkrankter Personen verwendet. Diese unwillkürlichen Bewegungen sind oft dafür verantwortlich, dass Menschen mit Huntington häufig stürzen oder Dinge fallen lassen, unruhig aussehen und „zappelig“ erscheinen. In den frühen bis mittleren Stadien der Krankheit können Menschen manchmal fälschlicherweise für betrunken gehalten werden, obwohl sie eigentlich diese unwillkürlichen Bewegungen zeigen. Es sind diese unwillkürlichen Bewegungen, die wahrscheinlich das auffälligste an Huntington sind. Bevor Ärzte mehr über die anderen Symptome herausgefunden hatten (beispielsweise solche, die unsere Art und Weise zu denken betreffen), benutzten sie deshalb den Begriff Chorea Huntington.
Kognitiv beschreibt alles, was „intellektuelle / geistige Aktivität“ oder unseren Prozess des Denkens erfordert, also im Grunde alles, über das man nachdenken muss (wie das Lesen dieser Seite)! Wenn die Krankheit fortschreitet, können Personen mit Huntington Schwierigkeiten haben, den Überblick über die Dinge zu behalten, Entscheidungen zu treffen oder Fragen zu beantworten – dies ist darauf zurückzuführen, dass die Konzentrationsfähigkeit wegen der kognitiven Einschränkungen bei Menschen mit Huntington abnimmt. Doch trotz des Verlustes der Denkfähigkeit sind Menschen mit Huntington in der Regel in der Lage, andere zu verstehen und zu erkennen.
Die Veränderung kann sich auch auf das menschliche Verhalten auswirken. Dies bedeutet, dass die Art und Weise zu denken und zu handeln betroffen ist. Verhaltensbezogene Symptome können darin bestehen, dass Menschen mit Huntington depressiv oder ängstlich sind, keine Energie haben, leicht wütend werden oder ihre Fassung verlieren bei Dingen, die eigentlich nicht so wichtig sind. Manchmal benehmen sich Menschen mit der Huntington Krankheit unangemessen und tun oder sagen Dinge, die sie so nicht meinen (ohne nachzudenken). Diese Menschen haben die Verhaltensauffälligkeiten von Huntington. Wenn ein Betroffener etwas tut, das dich aufregt oder verrückt macht - denke daran, dass es sehr wahrscheinlich die Huntington Krankheit ist, die dieses Verhalten verursacht.
Jeder ist anders
Obwohl Huntington die Bewegungen, das Denkvermögen sowie das Verhalten beeinflussen kann, ist jeder Betroffene verschieden, und es ist nicht möglich vorherzusagen, welche Symptome genau eine Person entwickeln wird. Zum Beispiel kann eine Person mit Huntington starke unwillkürliche Bewegungen (Chorea) haben, aber nur sehr wenige Verhaltensauffälligkeiten. Eine andere Person mit der Krankheit kann eine Menge Verhaltenssymptome haben, aber nur leichte Auffälligkeiten bei den Bewegungen. Selbst zwei erkrankte Menschen aus der selben Familie, können völlig unterschiedliche Symptome der gleichen Krankheit haben.
Alter
Die Symptome von Huntington können in jedem Alter beginnen, aber die meisten Menschen mit Huntington entwickeln die ersten Symptome in der Regel im Alter zwischen 30 und 50 Jahren. Huntington wird durch eine Schädigung des Gehirns verursacht, diese tritt insbesondere in einem Bereich des Gehirns auf, der als "Basalganglien" bezeichnet wird. Die Gehirnzellen bauen sich über einen langen Zeitraum ab, in der Regel 15 - 20 Jahre, und während dieser Zeit verliert die betroffene Person langsam ihre Fähigkeiten wie Laufen, Sprechen und Essen. Dies geschieht nach und nach und der betroffenen Person kann es für einige Zeit einigermaßen gut gehen - auch nachdem sie anhand von Symptomen diagnostiziert wurde.
Die Zahlen
Weltweit ist etwa eine Person unter zehntausend von Huntington betroffen - somit ist es eine durchaus seltene Krankheit. Aber an einigen Orten treten mehr Fälle von Huntington auf als anderswo. Zum Beispiel ist die Krankheit in bestimmten Regionen Europas und Nordamerikas, aber auch in einem bestimmten Gebiet Venezuelas verbreitet. Aber es wird angenommen, dass die Krankheit in Gebieten wie Asien und Afrika weit weniger häufig vorkommt, obwohl noch nicht genug Forschung auf diesen beiden Kontinenten unternommen wurde, um genau zu wissen, wie viele Menschen dort betroffen sind. Huntington wird wegen des Einflusses auf die ganze Familie und der Erblichkeit der Erkrankung oft als eine "Familienkrankheit" bezeichnet - so beeinflusst die Krankheit weit mehr Leben, als die Zahlen annehmen lassen.
Behandlungen
Es gibt noch keine Heilung oder wirksame Behandlung, die das Fortschreiten von Huntington verlangsamt. Aber es gibt Behandlungsmöglichkeiten für die einzelnen Symptome und es wird im Moment viel geforscht, also gibt es große Hoffnung für die Zukunft! Besuche unseren Abschnitt Forschung, um mehr über die Fortschritte in der Forschung zu erfahren. Wir hoffen, diese Webseite wird dir helfen, Huntington besser zu verstehen - wie auch immer es dich betrifft.
Was bedeutet "Neurodegenerative Funktionsstörung"?
Huntington ist eine neurodegenerative Funktionsstörung, aber was bedeutet das eigentlich?! Nun, wenn man sich die Einzelteile genauer ansieht, so bedeutet neuro "Nerven" und degenerativ beschreibt, dass etwas nach und nach schlimmer wird. Funktionsstörung ist ein anderes Wort für einen medizinischen Zustand oder eine Krankheit. Also, wenn Menschen die Huntington Krankheit als eine neurodegenerative Funktionsstörung bezeichnen, meinen sie damit, dass Huntington eine Krankheit ist, die das Nervensystem betrifft und im Laufe der Zeit allmählich schlimmer wird.